El Síndrome de Prader-Willi (SPW) es una enfermedad genética multisistémica y compleja, que está causado por la pérdida o inactivación de genes paternos en el cromosoma 15 (región 15 q11-q13).
Se estima una prevalencia de 1/25.000 recién nacidos vivos, en personas de ambos sexos y en todas las razas. Al ser una enfermedad poco frecuente se engloba dentro de las “Enfermedades minoritarias o raras”.
A nivel cognitivo podemos destacar que son personas con resistencia a los cambios, inflexibilidad mental y escasa tolerancia a la frustración, características que debemos tener muy presentes cuando atendamos a personas con este síndrome y tengamos que realizar, como higienistas dentales, su educación para la salud bucodental.
¿Qué más característica debemos conocer para planificar la mejor atención bucodental posible? Son personas que presentan Irritabilidad frente a las situaciones imprevistas y que con frecuencia generan la aparición de obsesiones-compulsiones, las más típicas son las de orden, acumulación y rascado que combinada con el elevado umbral del dolor que les caracteriza, pudiendo generar conductas autolesivas sin ser conscientes de ello.
Presentan perseveraciones verbales, es decir, repiten verbalmente ideas o temas que les preocupa o interesa de forma recurrente, y se ven incrementadas por la ansiedad como una forma de liberación de esta ansiedad.
Las personas con este síndrome tienen la necesidad de comer constantemente, a esto se le denomina hiperfagia, habito que a nivel oral puede tener muchas repercusiones negativas.
Características orales:
- Disminución del flujo salival.
- Aumento de la viscosidad de la saliva.
- Respiración bucal.
- Desgaste dental extremo ya que presentan una alta prevalencia de enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) que es un factor intrínseco importante en el desgaste de los dientes.
Son personas que sin duda necesitan tener un seguimiento preventivo muy cercano para evitar el desarrollo de patologías derivadas de sus características propias, ya que estas son muy favorecedoras para el desarrollo de patologías en tejidos duros y blandos. Como higienistas dentales podemos aportar a las personas con este síndrome un plan de cuidados preventivos orales para mantener su medio oral en salud.
Dentro de las recomendaciones para este plan de cuidos sin duda deben estar el uso de remineralizantes como el flúor y los fosfatos de calcio, tanto a nivel ambulatorio como domiciliario, además los controles en consulta deben ser más frecuentes, para poder tener una mejor monitorización del paciente.
La prevención, sin duda, es la mejor herramienta que podemos ofrecer a este perfil de paciente.
Referencias:
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Saeves R, Reseland JE, Kvam BM, Sandvik L, Nordgarden H. Saliva in Prader-Willi syndrome: quantitative and qualitative characteristics. Arch Oral Biol. 2012 Oct;57(10):1335-41. doi: 10.1016/j.archoralbio.2012.05.003. Epub 2012 Jun 4. PMID: 22673752.
Leonor Martin-Pero Muñoz.
Higienista dental (col. 280130)
Comisión de prevención y salud oral del Colegio Profesional de higienistas dentales de Madrid.
Comisión de investigación y desarrollo científico del Colegio Profesional de higienistas dentales de Madrid.